為什么會(huì)出現(xiàn)紫癜
紫癜是一種以皮膚或黏膜下出現(xiàn)紫紅色瘀點(diǎn)、瘀斑為特征的出血性疾病，其本質(zhì)是血管壁結(jié)構(gòu)或功能異常、血小板數(shù)量/功能缺陷，或凝血因子缺乏導(dǎo)致的止血機(jī)制失衡。從免疫激活到血管損傷，紫癜的形成涉及多環(huán)節(jié)的病理生理過(guò)程，其病因可歸納為以下四大類。
一、免疫系統(tǒng)異常：過(guò)敏與自身免疫的“雙重攻擊”
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過(guò)敏性紫癜（HSP）
這是最常見(jiàn)的血管炎型紫癜，多由感染（如鏈球菌、病毒）、食物（魚蝦、雞蛋）、藥物（抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥）等觸發(fā)免疫反應(yīng)。免疫系統(tǒng)產(chǎn)生IgA抗體，與抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物，沉積于小血管壁（尤其是皮膚、腎臟、腸道），激活補(bǔ)體系統(tǒng)，吸引中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，釋放炎癥介質(zhì)（如組胺、白三烯），導(dǎo)致血管通透性增加，紅細(xì)胞滲出形成紫癜。例如，呼吸道感染后1-3周，約30%的兒童可出現(xiàn)過(guò)敏性紫癜，表現(xiàn)為雙下肢對(duì)稱性紫癜，伴腹痛、關(guān)節(jié)痛或血尿。 -
自身免疫性血小板減少性紫癜（ITP）
免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地將血小板識(shí)別為“外來(lái)物”，產(chǎn)生抗血小板抗體（如抗GPIIb/IIIa抗體），加速血小板在脾臟的破壞，導(dǎo)致外周血血小板計(jì)數(shù)顯著降低（＜100×10?/L）。當(dāng)血小板減少至30×10?/L以下時(shí)，皮膚黏膜易自發(fā)出血，表現(xiàn)為針尖樣紫癜、鼻出血或牙齦出血。ITP多見(jiàn)于兒童（急性型，與病毒感染相關(guān)）和育齡期女性（慢性型，與自身免疫紊亂相關(guān)）。
二、血管壁結(jié)構(gòu)缺陷：脆性增加的“隱性漏洞”
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遺傳性血管性紫癜
如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HHT），因基因突變導(dǎo)致血管壁平滑肌發(fā)育異常，血管脆性增加，輕微摩擦或壓力即可引發(fā)皮下出血?；颊叱Ｗ杂壮霈F(xiàn)鼻出血、皮膚瘀斑，且出血部位可呈“蜘蛛痣”樣擴(kuò)張。 -
獲得性血管損傷
長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素、維生素C缺乏（壞血?。?、老年性血管硬化等，均可削弱血管壁的支撐結(jié)構(gòu)。例如，壞血病患者因膠原蛋白合成障礙，血管壁缺乏彈性，易出現(xiàn)牙齦出血、關(guān)節(jié)腔出血及皮膚大片瘀斑。
三、血小板功能異常：數(shù)量正常但“質(zhì)量缺陷”
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藥物性血小板功能障礙
阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板藥物通過(guò)抑制血小板環(huán)氧化酶或ADP受體，阻斷血小板聚集，增加出血風(fēng)險(xiǎn)。即使血小板計(jì)數(shù)正常，患者也可能出現(xiàn)皮膚紫癜或術(shù)后出血不止。 -
遺傳性血小板功能缺陷
如血小板無(wú)力癥，因血小板膜糖蛋白GPIIb/IIIa基因突變，導(dǎo)致血小板無(wú)法黏附聚集，表現(xiàn)為反復(fù)鼻出血、月經(jīng)過(guò)多及皮膚瘀斑，但凝血功能正常。
四、凝血因子缺乏：血液凝固的“鏈條斷裂”
血友病是典型的凝血因子缺乏性疾病，因X染色體隱性遺傳導(dǎo)致凝血因子VIII（血友病A）或IX（血友病B）缺乏，血液無(wú)法正常凝固。患者自幼出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔出血、肌肉血腫及皮膚瘀斑，輕微外傷即可引發(fā)嚴(yán)重出血。此外，維生素K缺乏（因長(zhǎng)期使用抗生素或膽道疾?。┛捎绊懩蜃覫I、VII、IX、X的合成，導(dǎo)致獲得性凝血障礙，表現(xiàn)為廣泛皮下出血或內(nèi)臟出血。
臨床啟示：精準(zhǔn)診斷，對(duì)因治療
紫癜的病因復(fù)雜，需通過(guò)血常規(guī)、凝血功能、血管壁活檢及免疫學(xué)檢測(cè)明確類型。例如，過(guò)敏性紫癜需抗過(guò)敏治療，ITP需使用糖皮質(zhì)激素或免疫球蛋白，血友病需補(bǔ)充凝血因子。早期識(shí)別病因、避免誘因（如感染、過(guò)敏原）、規(guī)范治療，是預(yù)防紫癜復(fù)發(fā)和進(jìn)展的關(guān)鍵。
