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  • 病情描述:免疫系統(tǒng)硬皮病脾腫大肝損壞真菌感染轉(zhuǎn)成硬皮病

  • 患者信息:女 45歲

  • 疾病標(biāo)簽:

  • 提問時間:2019-04-06

胡克金

擅長:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,高尿酸血癥,痛風(fēng),系統(tǒng)性紅斑狼瘡,強直性脊柱炎,干燥綜合征

提示:線上咨詢不能替代面診,醫(yī)生建議僅供參考

  • 胡克金

    你好,硬皮病已經(jīng)確診了嗎?

  • 嗯嗯

  • 現(xiàn)在主要嗜血癥

  • 胡克金

    在哪個醫(yī)院確診的?

  • 胡克金

    現(xiàn)在在用什么藥物治療?

  • 西京醫(yī)院

  • 胡克金

  • 胡克金

    這個醫(yī)院全國頂尖

  • 你們還有什么辦法

  • 胡克金

    你現(xiàn)在已經(jīng)用了什么治療方案?

  • 目前國際上普遍采用HLH-2004方案治療繼發(fā)性噬血細胞綜合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及環(huán)孢霉素為基礎(chǔ),分為前8周的初始治療期及維持治療期,另外加以鞘內(nèi)注射。急性期使用丙種球蛋白有助于緩解病情。

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硬皮病

  硬皮病(scleroderma),是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結(jié)締組織病,其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。有些內(nèi)臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變。有些病人只發(fā)生皮膚硬化,稱為局限性硬皮病;而有些病人還同時發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化,這種情況被稱為系統(tǒng)性硬皮病,往往病情嚴(yán)重,預(yù)后較差。本病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20~50歲多見。生育年齡的婦女發(fā)病最為多見,兒童、老人也可發(fā)病。有報道礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多。

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